Un niño con la EHJ fue diagnosticado con DDAH y se le suministró Ritalin, lo que exacerbó los síntomas de la EH
Un niño con la EHJ fue diagnosticado con DDAH y se le suministró Ritalin, lo que exacerbó los síntomas de la EH
El artículo cuyo extracto presentamos más abajo presentó el caso de un niño con 75 repeticiones de CAG que fue mal diagnosticado con desorden de déficit de la atención con hiperactividad debido a que la hitoria familiar de la EH no fue inicialmente revelada. Sus síntomas de EHJ se vieron exacerbados cuando se le prescribió metilfenidato, ampliamente conocido por su nombre comercial, Ritalin.
No se sabe cómo Ritalin ayuda con el desorden de déficit de atención, pero se cree que el mecanismo seria el aumento de la dopamina. El metilfenidato es un inhibidor del aumento de la dopamina, lo que significa que el nivel de éste neurotransmisor es incrementado en el snapses. Hay evidencias de que las personas con la EH son anormalmente sensibles a la dopamina, lo que hace que tenga sentido que un estimulador de dopamina resulte dañoso.
Enfermedad de Huntington Juvenil exacerbada por metilfenidato: reporte de caso
Jeff L. Waugh, Van S. Miller, Robert S. Chudnow, and Michael Morgan Dowling
The authors describe the case of an 8-year-old boy, otherwise healthy, who presented with symptoms consistent with attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD) and was started on a trial of methylphenidate. Within 4 weeks, he experienced a rapid decline in fine motor skills, with dysarthria, intention tremor, motor impersistence, and diffusely increased tone. Symptoms persisted despite cessation of methylphenidate. At that time, a paternal history of Huntington disease was disclosed. Molecular analysis revealed an expansion in CAG repeats to 75 copies, within the range characteristic of juvenile Huntington disease. This report raises the possibility that use of dopaminergic agonists in patients with a family history of Huntington disease may lead to clinical exacerbation of motor symptoms and/or unwitting diagnosis in an unprepared family.
Journal of Child Neurology 2008 Jul;23(7):807-9.